La Federación Mundial de la Hemofilia (FMH) estimó que cerca de 3.000 hombres padecen en Argentina esa enfermedad, que afecta la coagulación normal de la sangre.
Los datos fueron dados a conocer en un simposio realizado en la ciudad de Buenos Aires con motivo de ser el domingo próximo el Día Mundial de la Hemofilia y en donde, se presentaron distintos trabajos sobre el abordaje terapéutico de esa patología.
Entre esas opciones de tratamiento para la hemofilia A, que es la más frecuente, se presentó un nuevo agente terapéutico de origen recombinante y se trataron recomendaciones de las guías médicas.
Las guías actuales aconsejan que la terapia del paciente con hemofilia se inicie en el primer o segundo año de vida, para que pueda llevar una vida normal.
La hemofilia es una enfermedad que se origina en una alteración congénita del cromosoma X, responsable de la codificación de dos factores de coagulación, el VIII y el IX, que genera dificultad para que la coagulación de la sangre se efectúe adecuadamente.
Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al siguiente y si alguno de ellos está alterado, no se produce la coagulación o se retrasa en relación al grado del defecto genético.
Eso genera la aparición de hemorragias internas y externas, debido a la deficiencia parcial de la proteína coagulante.
Raúl Pérez Bianco, director del Instituto de Investigaciones Hematológicas "Mariano R. Castex" de la Academia Nacional de Medicina y de la Fundación Argentina de la Hemofilia (FAH), señaló que "las patologías frecuentes que padece un paciente con hemofilia son hematomas, quistes y seudotumores óseos y hemorragias orgánicas”.
Pero añadió que "la más común es la hemartrosis, que es la hemorragia en las articulaciones”.
Según el Factor de Coagulación que se encuentre alterado, la hemofilia se clasifica en hemofilia A, que es el déficit de factor VIII y la B que se manifiesta con un déficit en el factor IX.
La FMH indicó que aproximadamente una en 10.000 personas nace con hemofilia A y una en 50.000 personas con B y en ese sentido, precisó que en Argentina se estima que 3000 hombres padecen la enfermedad.
Los tratamientos para los pacientes con hemofilia consisten en corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el factor de coagulación que falta, el VIII o el IX.
Los concentrados de factor VIII y IX se fabrican a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados o plasmáticos) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gen de factor humano (llamados productos recombinantes), que son los que mayor seguridad aportan al tratamiento.
(Télam)
